서론: 기관기관지는 기관 분기부 상부의 기관에서 이소성 기관지가 분지되는 선천성 기도 기형으로, 반복되는 폐렴이나 천명, 무기폐 등을 보일 수 있다. 무증상인 경우 우연히 발견되며 기도 삽관 시 이소성 기관지의 폐쇄에 의해 폐허탈이나 우상엽의 과팽창을 일으킬 수 있어 기관 내 튜브 위치에 대해 주의를 요한다. 국내에서는 주로 증례로 문헌 보고 되고 있으며 신생아 시기에 진단된 기관기관지는 모두 선천성 기형 및 심질환 평가 중 발견된 경우였다. 저자들은 다른 선천성 기형이 없이 태어난 신생아에서 신생아 지속성 폐동맥 고혈압과 동반된 기관기관지를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 재태연령 38주 5일, 출생 체중 3,610 g으로 타병원에서 출생한 남아가 출생 직후 호흡곤란을 주소로 본원 신생아중환자실로 전원되었다. Apgar 점수는 1분 9점, 5분 10점이었다. 입원 당시 흉부 함몰과 끙끙거림이 관찰되었고, 산소포화도 73%였다. 흉부 방사선 검사에서 전폐하의 침윤 및 공기 기관지 조영상을 보였다. 기도 삽관 및 기계환기를 적용하였고, 혈성 점액 분비물이 다량 흡인되었다. 신생아호흡곤란증후군 진단 후 폐표면활성제를 투여하였으나 출생 20시간째 동맥관 전후의 산소포화도 차이가 15% 이상 나고 심초음파 검사에서 동맥관을 통한 우좌 단락, D-shape의 좌심실, 삼첨판 역류 속도 3.5m/s로 보고되어 신생아 지속성 폐동맥 고혈압증을 진단 후 Nitric oxide (NO) 흡입 치료와 혈압상승제, 진정제, 항생제 투여를 시작하였다. 입원 3일째 소량의 객혈이 지속되고 객담이 증가하여 잦은 기관지 내 튜브 막힘으로 교체가 필요하였다. 입원 5일 째 C-반응 단백 증가로 항생제를 교체하였고 가래 배양에서 P. aeruginosa가 보고되어 인공호흡기 관련 폐렴을 진단하였다. 혈압상승제 및 기계환기 압력 감량 중 입원 10일째 우측 기흉이 발생하여 흉관을 삽입하였다. 입원 19일 째 C-반응 단백 수치 및 가래 배양 음성으로 항생제 치료를 중단하고, 흉관을 제거하였다. 입원 25일째 NO 치료를 중단하고 비침습적 환기로 변경하였다. 심초음파에서 폐동맥고혈압의 호전이 확인되었다. 환자의 반복적인 객혈, 객담 및 갑작스런 기흉을 평가하고자 시행한 폐 CT 결과 우측 상엽 기관지가 기관분기부 상부에서 기원하는 기관기관지가 보고되었다. 입원 37일 째 모든 호흡 보조를 중단하고 퇴원하였다. 환자는 현재 생후 7개월로 호흡기 증상 없이 정상 발달 중이다. 결론: 신생아 지속성 폐동맥 고혈압과 동반된 심한 호흡기계 합병증을 보인 신생아에서 기관기관지를 진단하였기에 보고하는 바이다.